Пигментная дегенерация сетчатки

  Пигментная дегенерация сетчатки                                                                            

     Пигментная дегенерация (дистрофия) сетчатки (синонимы: пигментный ретинит, тапеторетинальная абиотрофия) - наиболее распространенное наследственное заболевание сетчатой оболочки глаза (внутренней оболочки, которая содержит фоторецепторы – палочки и колбочки, обеспечивающие восприятие и передачу зрительной информации в зрительный центр головного мозга). Пигментная дегенерация обусловлена мутацией в генах, передается по наследству (может проявляться через поколение). Возникает из-за генетических дефектов при развитии эмбриона. В связи с вызванными мутациями при закладке клеток сетчатки, происходит гибель фоторецепторов-палочек, расположенных на периферии глазного дна, которые отвечают за видение в условиях плохого освещения (в сумерках, ночью). В мире этой болезнью страдают около 1,5 миллиона человек. Заболевание начинает проявляться в детском или подростковом возрасте  жалобами на понижение зрения и затруднение ориентировки в  сумерках или в темное время суток и медленно прогрессирует в течение всей жизни.

   При пигментной дегенерации в палочках откладывается пигмент, который на глазном дне виден в виде темных глыбок («костных телец»). В результате повреждения возникает характерная ночная слепота и снижение периферического зрения. При прогрессировании поражения от периферии к центру периферическое зрение приобретает вид тоннельного (человек смотрит как будто в бинокль, боковые участки по окружности выпадают из видения). На поздних стадиях при прогрессировании болезни, поражение постепенно распространяется с периферии и захватывает центральную зону сетчатки. При этом разрушаются и фоторецепторы-колбочки, находящиеся в центральной области сетчатки.  Нарушается восприятие цветов и наступает значительное снижение зрения. Полная потеря зрения возникает редко, сохраняется светоощущение, так как функция макулы (центральной зоны сетчатки) позволяет воспринимать свет даже после значительной потери зрения. Острота зрения при этом может быть настолько низкой, что приводит к инвалидности больного и неспособности самостоятельного обслуживания. Пигментный ретинит часто сопровождается наличием близорукости и обычно протекает с развитием осложнений, таких как катаракта, глаукома, атрофия зрительного нерва.

   Лечение направлено на улучшение кровоснабжения и метаболизма сетчатки, на укрепление сосудов. При неэффективности консервативной терапии показаны интравитреальные инъекции, при которых производят введение лекарственных препаратов непосредственно в глаз. Разработаны методы лазерной коагуляции, с помощью которых прижигают участки сетчатки, ограничивая поврежденные ткани. Лечение способно задержать процесс прогрессирования, но не приводит к выздоровлению.

   При наследственной дистрофии не существует профилактических мер. Рекомендуется обязательное прохождение профилактических медицинских осмотров у офтальмолога, своевременное обращение к врачу при любых жалобах на органы зрения. Более раннее выявление патологии, регулярное лечение может помочь замедлить процесс гибели клеток сетчатки и продлить период более качественной и активной жизни человека, страдающего пигментной дегенерацией сетчатки.

                                                                                      Отделение спортивной медицины

                                                                                      ОГБУЗ «ЦОЗ и МП г Старого Оскола»

                                                                                      Врач-офтальмолог Ковалева Е. П.